▌文章导读
51岁女性，产后闭经、无乳、怕冷、乏力26年，间断恶心、呕吐23年，经诊断治疗后好转，后来其自觉好转停药，且做过胆囊炎行胆囊切除术，之后部分症状加重。是旧病未愈？还是新病所致呢？抑或是另有原因呢？
▌病例参考
主诉产后闭经、无乳、怕冷、乏力26年，间断恶心、呕吐23年，加重半月余。
现病史患者于26年前分娩后有大出血，具体出血量不详，当时有休克，未输血，之后出现闭经、无乳、怕冷、乏力、多睡，饮食量较前明显减少，易便秘，大便1次／2～3日，开始未重视，未予以诊治，此后未再怀孕。23年前无明显诱因间断出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无头晕、头痛，无腹痛、腹胀，诊断为希恩综合征，给予泼尼松、甲状腺素钠片、己烯雌酚等药物治疗，具体剂量不详，治疗后症状有所好转，恶心、呕吐减轻，冬季寒冷季节仍有间断发作，月经不规律，量时多时少。8年前患者自觉症状好转，自行停药，此后仍时有恶心、呕吐，怕冷、乏力加重，未诊治，自行再次服用泼尼松、甲状腺素钠片治疗，为间断服用，从未检测甲状腺功能和肾上腺功能，也未调整过激素的剂量。半月前患者因胆囊炎行胆囊切除术，之后患者食欲缺乏加重，常有恶心、呕吐，每日1～2次，无发热，无腹痛、腹泻，无胸闷、气短等症状，为求进一步诊治收住院。
患者自发病以来，精神、饮食一般，睡眠好，有便秘，无尿频、尿急、尿痛，无咳嗽、咳痰。体重变化不详。
既往史既往体健，无乙肝、结核病史，无冠心病、高血压、糖尿病等病史，无外伤、输血史，半月前行胆囊切除术。预防接种史不详。
家族史家族中无乙肝、结核等传染性疾病及遗传性疾病患者。
个人史生于原籍，久居当地，未到过牧区及疫区，无烟、酒不良嗜好。
既往用药史入院前曾行泼尼松、甲状腺素钠片、己烯雌酚等药物治疗，具体用量不详。
过敏史对青霉素过敏，无食物过敏史。
一般状况女性，51岁，身高cm，体重51kg，发育正常，营养欠佳。神志清楚，反应较迟钝，查体合作。
生命体征T36﹒5℃，P68次／分，R18次／分，P／71mmHg。
皮肤全身皮肤黏膜未见黄染，无皮下出血、皮疹，无肝掌及蜘蛛痣。乳晕及会阴色淡，阴毛及腋毛缺失。全身浅表淋巴结未及肿大。
五官头颅无畸形，面色苍白，眉毛稀疏，眼睑无水肿，结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。耳鼻检查无异常，口唇无发绀及苍白，口腔黏膜光滑完整，伸舌居中，咽无充血，扁桃体无肿大。
颈部颈两侧对称，无畸形，无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，颈软，气管居中，甲状腺不大。
胸部胸廓对称，双侧呼吸动度一致，触觉语颤均等，两肺叩诊清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。
心脏心前区无隆起，心尖搏动无弥散，未触及震颤，未触及心包摩擦感，叩诊心界不大，心率68次／分，律齐，心音可，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。
腹部腹部平坦，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，右肋缘可见一长约10cm手术瘢痕，已愈合。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾肋下未触及。叩诊鼓音，肝区及双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
四肢脊柱、四肢无畸形，活动自如，各椎体无压痛及叩击痛，四肢肌力肌张力正常，双下肢无水肿。
神经系统生理反射存在，病理征阴性。
▌辅助检查
1﹒垂体激素六项FSH1﹒68mIU／ml，PRL0﹒37ng／ml，LH1﹒0mIU／ml，ACTH15﹒5pg／ml，GH1﹒5ng／ml，TSH0﹒68μIU／ml。
2﹒甲状腺功能FT31﹒3pmol／L，FT﹒25pmol／L，TSH0﹒68μIU／ml，T30﹒42nmol／L，T﹒43nmol／L。
3﹒生化全项ALT72U／L，AST56U／L，GGT58U／L，CKIU／L，MYO﹒82ng／ml，Na98mmol／L，Cl69mmol／L，Ca1﹒72mmol／L，Phos0﹒77mmol／L，GLU6﹒29mmol／L，余项基本正常。
▌入院诊断
1﹒希恩氏综合征低钠低氯血症。
2﹒胆囊切除术后。
诊疗经过患者入院后内科Ⅰ级护理，初始医嘱如下：
维D钙咀嚼片0.6gqdpo
注射用氢化可的松琥珀酸钠50mg＋0.9%氯化钠注射液mlivgttqd
10%氯化钾注射液5ml＋10%葡萄糖酸钙10ml＋5%葡萄糖注射液mlivgttqd
10%氯化钾注射液5ml＋注射用还原型谷胱甘肽1.2g＋5%葡萄糖注射液mlivgttqd
3%氯化钠注射液mlivgttqd
入院后因为患者为重度低钠血症，胃肠道症状明显，所以给予了静脉补充肾上腺皮质激素氢化可的松，并同时补充高渗盐水、能量，加强营养支持等对症处理，因为存在肝功能异常，同时给予了还原型谷胱甘肽保肝降酶治疗，次日，患者胃肠道症状仍较明显，继续静脉应用氢化可的松，第3日查电解质，血钠升至mmol／L，恶心、呕吐减轻，加用了甲状腺片，1次20mg，1日1次，口服。于住院第4日将氢化可的松改为了醋酸泼尼松片口服，8：mg，14：﹒5mg。经上述治疗血钠上升至正常范围，病情好转，1周出院。住院后分析患者本次症状加重与多种因素有关，如不规律服药、冬季机体对激素的需求增多以及半月前胆囊切除术的术后应激。
▌出院诊断
1﹒希恩综合征。
2﹒胆囊切除术后。
▌病例特点与诊断要点
1﹒病史患者26年前分娩后有大出血，之后出现闭经、无乳、怕冷、乏力、多睡，饮食量较前明显减少，易便秘，此后未再怀孕。23年前间断出现恶心、呕吐，明确诊断希恩综合征，给予泼尼松、甲状腺素钠片、己烯雌酚等药物治疗。以后患者症状减轻，未长期坚持规律服药，也没有检测过肾上腺功能和甲状腺功电解质等。半月前患者因胆囊炎行胆囊切除术，之后患者食欲下降加重，恶心、呕吐次数增多。
2﹒垂体激素六项示功能低下FSH1﹒68mIU／ml，PRL0﹒37ng／ml，LH1﹒0mIU／ml，ACTH15﹒5pg／ml，GH1﹒5ng／ml，TSH0﹒68μIU／ml。
3﹒靶腺激素水平测定示甲状腺功能、肾上腺皮质功能和性腺功能减退。其中甲状腺功能：FT31﹒3pmol／L，FT﹒25pmol／L，TSH0﹒68μIU／ml，T30﹒42nmol／L，T﹒43nmol／L；肾上腺功能：血皮质醇（8：00）nmol／L，尿游离皮质醇nmol／24h；雌激素水平低于正常最低值。
4﹒生化全项示重度低钠低氯血症、低钙血症和肝功能轻度受损Na98mmol／L，Cl69mmol／L，Ca1﹒72mmol／L，Phos0﹒77mmol／L，ALT72U／L，AST56U／L，GGT58U／L，CKU／L，MYO﹒82ng／ml，GLU6﹒29mmol／L，余项基本正常。
▌用药分析与药学监护
1﹒营养支持
患者一般情况较差，不能进食，所以给予了补液、补能量及营养支持治疗，静脉应用了高糖、维生素及复合辅酶。
2﹒激素替代治疗
患者病史明确，是由于产后出血造成的腺垂体功能减退症，需要激素终生替代治疗。当时患者25岁，诊断希恩综合征的年龄是28岁，表现为肾上腺轴、甲状腺轴及性腺轴的全部受累，最早出现的是性腺功能的下降，表现为产后无乳、闭经和不孕，之后逐渐出现了乏力、食欲缺乏、恶心、呕吐、畏寒、怕冷的症状，所以当时需要补充各种靶腺激素。本次住院时患者年龄51岁，已达正常女性的绝经年龄，所以只补充了肾上腺激素和甲状腺激素，同时补充了钙剂治疗，以预防骨质疏松。
（1）糖皮质激素：
恶心、呕吐，不能进食，所以选用了静脉补充糖皮质激素，因患者肝功能存在轻度损伤，选择了氢化可的松。患者不存在垂体危象，所以起始剂量较小，静脉应用3天后，随着症状好转，改用了口服制剂，泼尼松7.5mg，早5mg、下午2.5mg，模拟生理节律。
（2）甲状腺激素：
甲状腺激素替代治疗要在肾上腺皮质激素治疗之后进行。在治疗的第3日，患者恶心、呕吐减轻，能少量进食时加用了甲状腺片20mg，每日1次治疗。甲状腺片中既有T3，也有T4，优点是对T4向T3转化存在缺陷的患者，可以既补充T3，又补充T4，但缺点是有可能更易出现心悸等副作用，所以，有心脏病的患者尤其注意。
3﹒保肝治疗
患者有轻度肝损伤，所以在上述治疗的同时应用了保肝药物，并在以后的治疗中动态监测肝脏功能的变化。
4﹒对症治疗
患者住院时电解质紊乱明显，主要表现为低钠低氯和低钙，所以在激素替代和营养支持治疗的同时，补充了氯化钠和钙剂。开始时低钠较严重，静脉给予了高渗盐水，低钙血症也较明显，所以静脉应用了葡萄糖酸钙，同时口服了维生素D钙咀嚼片，不仅补充了钙剂，而且补充了维生素D，以利于钙吸收。
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